Nové publikace
Akutní leukémie
Akutní leukémie vzniká, když hematopoetická kmenová buňka projde maligní transformací na primitivní, nediferencovanou buňku s abnormální délkou života.
Lymfoblasty (ALL) nebo myeloblasty (AML) vykazují abnormální proliferační schopnost, vytlačují normální kostní dřeň a hematopoetické buňky a vyvolávají anémii, trombocytopenii a granulocytopenii. Jakmile se dostanou do krve, mohou infiltrovat různé orgány a tkáně, včetně jater, sleziny, lymfatických uzlin, centrálního nervového systému, ledvin a pohlavních žláz.
[ Příznaky akutní leukémie
Příznaky se obvykle objevují až několik dní nebo týdnů před diagnózou. Porucha hematopoézy způsobuje nejčastější příznaky (anémie, infekce, modřiny a krvácení). Další příznaky a potíže jsou nespecifické (např. bledost, slabost, malátnost, úbytek hmotnosti, tachykardie, bolest na hrudi) a jsou způsobeny anémií a hypermetabolickým stavem. Příčina horečky je obvykle neznámá, ačkoli granulocytopenie může vést k rychle progresivním a potenciálně život ohrožujícím bakteriálním infekcím. Krvácení se nejčastěji projevuje jako petechie, sklon k tvorbě modřin, epistaxe, krvácení dásní nebo nepravidelná menstruace. Hematurie a gastrointestinální krvácení jsou méně časté. Infiltrace kostní dřeně a periostu může způsobit bolesti svalů a kloubů, zejména u dětí s akutní lymfoblastickou leukémií. Primární postižení centrálního nervového systému nebo leukemická meningitida (projevující se bolestmi hlavy, nevolností, podrážděností, obrnou hlavových nervů, záchvaty a papilárním edémem) je vzácná. Extramedulární infiltrace leukemickými buňkami může vést k lymfadenopatii, splenomegalii, hepatomegalii a leukemidům (oblasti vyvýšené kůže nebo nesvědivé kožní vyrážky).
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba akutní leukémie
Cílem léčby je dosáhnout úplné remise, včetně vymizení klinických symptomů, normalizace krevního obrazu, normalizace hematopoézy s počtem blastů nižším než 5 % a eliminace leukemického klonu. Ačkoli jsou základní principy léčby akutní lymfoblastické a myeloblastické leukémie podobné, chemoterapeutické režimy se liší. Potřeba komplexního přístupu, který zohledňuje klinické charakteristiky pacienta a stávající léčebné protokoly, vyžaduje účast zkušených specialistů na terapii. Léčba, zejména v kritických obdobích (např. indukce remise), by měla být prováděna ve specializovaném zdravotnickém zařízení.
Udržovací léčba akutní leukémie
Krvácení je často důsledkem trombocytopenie a obvykle odezní po transfuzi krevních destiček. Profylaktické transfuze krevních destiček se podávají, když počet krevních destiček klesne pod 10 000/μl; vyšší hraniční hodnota pod 20 000/μl se používá u pacientů s triádou symptomů, včetně horečky, diseminované intravaskulární koagulace a mukozitidy po chemoterapii. Anémie (hladina hemoglobinu pod 80 g/l) se léčí transfuzemi červených krvinek.
Neutropeničtí, imunosuprimovaní pacienti trpí závažnými infekcemi, které mohou rychle progredovat bez obvyklých klinických příznaků. Po provedení příslušného testování a kultivace by pacienti s horečkou nebo bez horečky a počtem neutrofilů nižším než 500/mm3 měli být léčeni širokospektrými antibiotiky, která pokrývají jak grampozitivní, tak gramnegativní organismy (např. ceftazidim, imipenem, cilastatin). Plísňové infekce, zejména pneumonie, jsou časté a obtížně diagnostikovatelné, takže pokud jsou antibiotika do 72 hodin neúčinná, měla by být zahájena empirická antimykotická terapie. U pacientů s refrakterní pneumonitidou by měla být zvážena infekce způsobená Pneumocystis jiroveci (dříve P. carinii) nebo virovou infekcí a měla by být provedena bronchoskopie, bronchoalveolární laváž a vhodná léčba. Empirická terapie trimethoprim-sulfamethoxazolem (TMP-SMX), amfotericinem a acyklovirem nebo jejich analogy, často s transfuzemi granulocytů, je často nutná. Transfuze granulocytů mohou být užitečné u pacientů s neutropenií a gramnegativní nebo jinou závažnou sepsí, ale jejich účinnost jako profylaktického prostředku nebyla stanovena. U pacientů s imunosupresí vyvolanou léky a rizikem oportunní infekce by měl být TMP-SMX podáván k profylaxi pneumonie způsobené P. jiroveci.
Rychlá lýza leukemických buněk v rané fázi léčby (zejména u akutní lymfoblastické leukémie) může způsobit hyperurikémii, hyperfosfatémii a hyperkalemii (syndrom lýzy nádoru). Prevence tohoto syndromu zahrnuje zvýšenou hydrataci (zdvojnásobení denního objemu vypitých tekutin), alkalizaci moči (pH 7-8) a sledování elektrolytů. Hyperurikémii lze snížit podáváním alopurinolu (inhibitor xanthinoxidázy) nebo rasburikázy (rekombinantní urátoxidáza) před chemoterapií, aby se snížila přeměna xanthinu na kyselinu močovou.
Psychologická podpora může pomoci pacientům a jejich rodinám vyrovnat se se šokem z nemoci a s obtížemi spojenými s léčbou tohoto potenciálně život ohrožujícího onemocnění.
Prognóza akutní leukémie
Vyléčení je realistickým cílem u akutní lymfoblastické a myeloidní leukémie, zejména u mladých pacientů. U kojenců a starších pacientů, stejně jako u pacientů s dysfunkcí jater nebo ledvin, postižením centrálního nervového systému, myelodysplazií nebo vysokou leukocytózou (> 25 000/μl) je prognóza špatná. Přežití u neléčených pacientů je obvykle 3 až 6 měsíců. Prognóza se liší v závislosti na karyotypu.