Nové publikace
Androsterom
Androsteromy - virilizující nádory - jsou vzácnou patologií (1-3 % všech nádorů); virilizující, hormonálně aktivní nádor kůry nadledvin, pocházející převážně z její retikulární zóny, nadměrně vylučující kortikosteroidy, ale především androgeny, a charakterizovaný klinickým obrazem podobným vrozené dysfunkci kůry nadledvin. Androsteromy mohou dosáhnout velkých rozměrů - až 1000-1200 g.
Epidemiologie
Androsteroma se může vyskytnout v jakémkoli věku, a to jak u žen, tak u mužů. Postiženy jsou převážně ženy, většinou mladší 35 let. Zmínka výzkumníků o vzácnosti androsteromu u mužů může být způsobena obtížností diagnostiky – u dospělých mužů je virilizace méně patrná a zřejmě se některé z jejich androsteromů vyskytují pod rouškou hormonálně neaktivních nádorů nadledvin.
Patogeneze
Patogeneze androsteromu je způsobena zvýšenou produkcí hormonů, zejména androgenů, nádorovou tkání. Patologické vyšetření odhalí nádor kůry nadledvin. Obvykle je měkký a zapouzdřený. Histologicky nádor obsahuje převážně tmavé buňky charakterizované výrazným polymorfismem. V některých případech se histologický obraz nádoru podobá struktuře retikulární zóny kůry nadledvin. U maligního androsteromu je zaznamenán výrazný polymorfismus, buněčná atypie, infiltrativní růst nádorových buněk a mnohočetná ložiska nekrózy. U maligního androsteromu se mohou vyskytnout metastázy do retroperitoneálního prostoru, jater a plic.
Androsterom je obvykle široce zapouzdřený, řezný povrch je červenohnědý, často s ložisky nekrózy, krvácení a cysticky změněnými oblastmi. Nádory obvykle obsahují jeden nebo více enzymatických defektů, které způsobují, že nádorová tkáň produkuje nadměrné množství androgenů. Buňky jsou kompaktní, normální velikosti, s vezikulárními jádry; tvoří provazce a acinární struktury. U maligních nádorů je zaznamenán výrazný jaderný a buněčný polymorfismus a atypismus. Takové buňky tvoří syncytiální a alveolární struktury; vyskytuje se diskomplexní typ struktury. Mitózy jsou vzácné. U dětí jsou virilizující nádory obvykle maligní.
Symptomy androsteromy
Klinický obraz u pacientek s androsteromem je způsoben nadměrnou produkcí mužských pohlavních hormonů - androgenů - nádorem. Stupeň virilizace závisí na hormonální aktivitě nádoru a délce trvání onemocnění. U žen se androsterom projevuje virilizací různého stupně. Vrstva podkožního tuku se zmenšuje, svaly vystupují, jejich hmotnost se zvyšuje, hlas se stává hrubším, nižším; na těle a končetinách je zaznamenán růst ochlupení; na obličeji - ve formě vousů a kníru, zatímco na hlavě vypadávají, tvoří se plešatá skvrna. Mléčné žlázy podléhají více či méně výrazné atrofii. Menstruace začíná být zmatená a brzy ustává. Charakteristická je změna vnějších genitálií - výrazné zvětšení a virilizace klitorisu. Celkový stav pacientek v raných stádiích onemocnění zůstává dobrý. Fyzická síla a výkonnost se může dokonce zvýšit (vliv androgenů).
[ 3 ]
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza by měla být provedena s vrozenou dysfunkcí kůry nadledvin, Stein-Leventhalovým syndromem, virilizujícím nádorem vaječníků u žen, u mužů a chlapců s nádorem varlat, stejně jako s jinými typy předčasné puberty. Vzhledem k tomu, že polovina, podle našich údajů a podle některých pozorování i více, androsteronů je maligních, mají otázky včasné diagnostiky velký význam. V případě úspěšného odstranění nádoru dochází k poměrně rychlé regresi symptomů onemocnění.
Kdo kontaktovat?
Léčba androsteromy
Jedinou léčbou androsteromu je chirurgický zákrok - odstranění nadledviny postižené nádorem.
Předpověď
Při včasné diagnóze a včasné chirurgické léčbě má benigní androsterom příznivou prognózu. U maligního androsteromu a přítomnosti metastáz je prognóza nepříznivá.